概述
pemphigus是一種自身免疫性,產生水皰,如皮膚,粘膜等和表皮細胞。是。它被指定為頑固性疾病之一,在日本,超過5,000名患者被認證(截至2018年12月)。年齡較好的年齡是40至60歲,有點往往有點婦女。Pemphigus進一步分類了水皰發生的遺址和皮膚症狀。最重要的是,尋常的Pemphigus是最常見的。其特徵在於,對體表的所有部分和體粘膜(例如口腔內部和生殖器)的所有部分特徵在於,其特徵在於PANPAN。尋常的Pemphiguins基本上不是繼承。如果您將其保留未經處理,則往往更嚴重,也是生命中涉及的嚴重疾病。因此,重要的是在皮膚科早期發現疾病並獲得適當的治療。
原因
抗jamaticpemphigus是由含有在皮膚中含有的desmogeine的分子的自身抗體引起的。desmoogreine是涉及上皮細胞粘附(皮膚表面上的細胞)的分子。Pemphigus中有四種患者患有Pemphigus的Pemphigus,Pemphigus患者,主要是針對皮膚和粘膜(口腔)粘附的Desmogriex3的抗體。通過消除這些抗體,身體的免疫系統錯誤地攻擊了皮膚和粘膜中所含的蛋白質,並開發水皰(可以染色皮膚細胞的狀態)。然而,為什麼可以進行抗體對Desmograin,為什麼如果它具有其抗體,則沒有詳細的詳細細節(截至2018年12月)。
症狀
Pemphigus尋常症分為粘膜皮膚和粘膜彌撲地位。在粘膜皮膚類型的情況下,可以在整個身體的所有粘膜和皮膚上用水皰響亮。具體地,存在趨勢在皮膚和皮膚中經常發生,例如粘膜份,例如嘴唇,咽部,食道和眼瞼結膜,以及作物以及腋窩(Ekika)部分。由於發紅和水皰出現在皮膚中,因此有很多導致彎曲的東西,它們看起來很嚴重。如果未進行正確的處理,則必須注意,因為可以從皮膚表面中除去大量的水並脫水。
另一方面,在粘膜顯性類型的情況下,症狀出現為口腔粘膜,皮膚出現局部症狀。吃和飲用是困難並不罕見的,因為它在口腔中反复破碎,並且通常痛苦和痛苦。藍色非常容易打破(輕鬆的水泡),它將更加光明。在粘膜顯性型的情況下,口腔中的初始症狀出現,因此有許多患者參觀牙科口腔手術,可能需要一些時間才能診斷粗俗的Pemphigus。在吃一個堅硬之後,如果牙齦濕滑並剝離,或者如果它是口腔中的水皰製成,則懷疑普氏魔術症並接受皮膚科是一個好主意。
測試/診斷
對於疑似尋呼的pemphigus尋常症,首先進行血液測試。血液檢測檢查是否有血液中的DESMO粒3和DESMOGLET1的自身抗體。在粘膜患者中,已知對Desmoghein3的抗體和粘膜皮膚型粗斑肽患者能夠進行Desmoogriex1和Desmolyin3抗體。您願意。
此外,在尋常的明確診斷中,活組織檢查對於研究病變並檢查病變是必不可少的。Lesions或Blisters或可見皮膚外觀列表,並檢查是否使用熒光抗體直接方法沉積皮膚或粘膜。如果對血清中存在對DesmoHINE的抗體,並且它們的抗體沉積在組織上,即,它證實它被侵襲為普通症。
治療
Pemphigus尋常症是一種自身免疫疾病,抑制反應是治療點。尋常症的治療專注於甾體治療,還有其他免疫抑製劑,血漿交換和免疫球蛋白的療法。類固醇容易通過細胞膜,它們具有在短時間內和短期內改變細胞的效果,並且是免疫抑製劑,具有非常直接,有效的抗炎作用。對於尋常的Pemphigus,類固醇需要長時間施用。我們將逐步減少類固醇的量,旨在緩解症狀。類固醇需要長期施用治療效果。因此,它可能導致與其相關的糖尿病和骨質疏鬆症等並發症,並且必須小心。
可以進行等離子體交換的其他處理。在粗糙的Pemphigus的情況下,據信它與脫牛黃蛋白分子可以發出的自我抗體(IgG)是有關的。因此,過濾抗體(IgG)並從血液中除去。