家族性良性慢性天疱瘡

概述

家庭性慢性豬脊髓是成人之後,發生皮膚摩擦,如內衣,頸部,腳部鹼和肛門。它是一種疾病,需要水和紅色皮疹。也被稱為“HayleyHailey疾病”。已知由特定基因的突變和從父母孵育引起的。

家庭慢性豬斑斑似乎在開發時呈水和皮疹,但它的特點是即使它變得更好,也可以重複復發。此外,因為它涉及太多,它會導致細菌感染,並且還有很少的東西膿液(Umi)出來並發出令人反感的氣味。此外,即使皮膚症狀有改善的皮膚症狀,顏色也比皮膚周圍的皮膚更暗。沒有治療方法以完全治愈這種疾病,但是有一種治療以降低進度和狀態劣化,因此希望能夠盡快開始治療並開始治療。

原因

家族質量慢性Pemphigus被認為是由稱為“ATP2C1”的基因的突變引起的。已知該基因稱為ATP2C1是一種基因,該基因是對皮膚細胞中鈣的結構功能的作用負責,但是為什麼水皰和紅色皮疹是由鈣外包的異常引起的。目前尚不清楚它沒有明確闡明。

此外,還已知該基因的突變遺傳,並且“將遺傳”正常的發燒性(幽靈)遺傳學“。換句話說,它將發展從任何一種父母接管該基因的突變。另一方面,無論遺傳如何,也開發了大約30%的家族質量慢性普利尼托索斯。

症狀

家族質量慢性豬皰疹是一種遺傳性疾病,但症狀沒有立即出現,許多是中年之後。它發展。

當開頭開發時,腿部的底部,端部的周圍,頸部和頸部,並且皮膚摩擦可能會有水和紅色皮疹,用瘙癢。這些病變的特徵在於重複復發,特別是如果額外的刺激,例如摩擦,汗液,紫外線,易於復發。

此外,這種疾病的疾病不太可能燃燒復發,並且皮疹等症狀不太可能被固化,並且水皰破裂並引起疼痛或引起細菌感染。並且,如果混合膿液,則形成黃油,隨著時間的推移,它會改善,但不太可能清潔,許多人將留下紅色和棕色色素沉著。

測試/診斷

家族質量慢性Pemphigus在遺傳學中有許多病例,因此有許多病史病史,症狀和復發情況可以容易地診斷診斷。

然而,對於確定的診斷,“組織病理學”以收集病變部件的皮膚組織,並用顯微鏡“遺傳檢測”詳細檢查,以研究“ATP2C1”的基因突變作為原因的存在或不存在需要發病。

治療

家族質量目前未建立基本固化的慢性豬脊髓的方法(截至6月20日)。

因此,這種疾病的治療旨在改善水密疼痛,細菌感染等,並抑制進展。

當症狀相對較輕時,使用減少炎症的類固醇疼痛,但如果重複復發並且症狀更強,則特別抑制類固醇藥物和皮膚炎症。培養基處理如具有作用的脫苯基砜等介質處理。

此外,還有一個報告稱,免疫抑製劑的內部使用和維生素D配方的外用使用也有效,但沒有建立的治療方法。

除此之外,如果水破裂,並且細菌感染等,發生抗微生物劑的給藥。

預防

家族性質慢性豬脊髓是一種遺傳性疾病,不能防止發作。

然而,這種疾病的特徵在於重複復發並逐漸惡化。眾所周知,復發性,諸如皮膚摩擦,汗液,紫外線,感染等的外部刺激可以觸發,因此如果它發展,則可以在日常生活中小心,以避免這些原因盡可能重要。特別是,夏天比冬天更有可能重複和惡化,因此需要更徹底的措施和關注。