概述
突出的膽管炎是一種自身免疫機制（免疫系統和疾病的異常開發）它是肝臟（停滯）中被破壞和慢性的疾病。當肝臟肝細胞被停滯膽汁摧毀時，它們將逐漸移動到肝硬化。
以前，它被稱為“原發性膽汁肝硬化（PBC）”，因為難以診斷，直到它進入肝硬化和各種症狀發生了各種症狀，所以它被稱為“原發性膽汁肝硬化：PBC）”。然而，由於通過改善檢查技術即可提前診斷，並且可以通過治療預防許多患者的肝硬化進展，討論了疾病名稱的變化。
從2014年到2015年，西方的疾病名稱已發生變化。2016年，日本也被改為“原發性膽管炎：PBC”，現在是原發性膽汁肝硬化。
日本的患者數量估計為約5至60,000。許多婦女被認可，年齡相當的年齡60歲，女性50歲。
原因
肝臟由膽汁製成，這對於消化和吸收脂肪含量至關重要。約600ml分泌的膽汁通過稱為膽管的管儲存在膽囊中，然後分泌到十二指腸中。由於肝臟中的小膽管破壞，流行的膽管炎被破壞，導致膽汁流暢，傾向於肝臟。
此外，肝肝細胞逐漸被停滯膽汁逐漸破壞。對於膽管被破壞的詳細機制沒有已知的機制。
然而，發現自身患者被大多數患者觀察到，其他自身免疫疾病（免疫系統不正確地攻擊其正常細胞）也認為炎症是由任何自身免疫機制引起的，並且膽管被破壞。
症狀
許多原發性膽管炎的患者是“無症狀”，不能被視為主觀症狀的感覺，以及那些在那里花一生症狀的人不是很多。
症狀在“症狀”時，特徵症狀是皮膚的懲罰（所謂的）（瘙癢）。除此之外，還認識到還可以用瘙癢和脂質障礙（根據眼睛的脂肪）劃傷。認為涉及心理因素，疲勞可能會出現。
此外，由於其他原因，可以早先觀看肝硬化的食道和胃靜脈曲張的肝硬化。如果進一步進展並進入肝硬化，黃疸（皮膚或粘膜，肝臟或血液異常），腹水，肝臟腦（由於肝臟功能的減少，出現有意識障礙的狀態），例如將看到肝硬化症狀。
其他，如果由於膽汁測距而不足，脂肪中含有的維生素D不太可能被吸收。由於缺乏維生素D，鈣吸收更差，導致骨質疏鬆症，這導致骨質疏鬆症。此外，許多其他自身免疫疾病都很複雜。
測試/診斷
促進膽膽炎是一种血液測試，以研究肝功能。血液試驗顯示膽道磷酸酶（ALP）和γGTP的高值，反射“無症狀”和“症狀”，反射肝臟中的膽汁酸鹽和鹼性磷酸酶（ALP）和γGTP。
如果先進，膽紅素的值，這是黃疸指標，也增加了。它還提供抗線粒細胞抗體（抗度粒細胞抗體：AMA），其是原發性膽管炎的特徵。在許多情況下，它是陽性的，因此測量抗線粒細胞抗體。
此外，腹部迴聲試驗和CT檢查也具有區分其他疾病的目的。雖然有肝臟活組織檢查，組織並將針頭確認為肝臟，但它具有肝臟活組織檢查，但由於它涉及出血等危險，因此通常被診斷出從存在或不存在抗間隙抗體和臨床形象的情況下被診斷出來。
治療
原發性膽鹼膽管炎不知道發病機制和原因，因此現在建立治療方法以治愈該疾病。不是……因此，治療的基礎是對原發性膽管炎的原基，可以改善膽汁和抑制肝硬化的進展和對原發性膽管炎引起的症狀和並發症的進展。
該藥物用於治療原發性膽管炎本身。如果藥物治療無效並發展成肝硬化，則進行肝硬化的治療。如果肝硬化的處理被重複，即使進行治療，可能需要肝移植。
