自己免疫性出血病XIII

概述

自身免疫出血xiiiiiii是一種罕見的疾病,使其變得容易流血。自身免疫是,保護身體的機制的免疫力將不正確地攻擊自己。這種疾病的本質是凝血因子“XIIII”(13),它是止血的蛋白質之一,由其免疫細胞破壞,不能止血。它也被稱為自身免疫性獲得的凝血因子缺乏。它不會繼承孩子,並且由於非遺傳(後末期的)因素,例如導致其他原因的基本疾病和藥物,凝血因子減少。不僅易​​於輕盈瘀傷,但在極少數情況下,可能發生自然出血。突然,它可能是出血,當出血發生在大腦或心臟時可能是致命的。治療主要旨在通過抑制免疫應答,防止凝血因子13被破壞,並防止嚴重出血。如果它被指定頑固性疾病,如果有必要治療嚴重或長期治療,它可能有助於醫療費用。由於每個縣都需要認證,請聯繫您的醫生或醫院以獲取更多信息。

原因

是由不正確地粘附在凝固因子13不正確的自身抗體引起的。凝血因子13結合自身抗體被肝臟和脾臟破裂,不能很好地工作。自身抗體的直接原因沒有揭示直接原因。它可能與如下所述的基本疾病合併。

  • 自身免疫性疾病(全身狼瘡紅斑,關節類風濕性關節炎,綜合徵綜合徵)
  • 癌症(實體瘤,血液腫瘤)
  • 藥物(青黴素,抗親新,等)

症狀

老年人可以開發,可以從整個身體流出。作為一種主觀症狀,它從牙齦出血,從肌肉和皮膚自然出血,關節和腫脹,疼痛疼痛。還有可能從多個藥物(如心臟,腦,肝,胃和腸)出血,並且每個器官可能發生不同的症狀。意識可能遠遠,可以混合血液。

測試/診斷

血液測試

[p>檢查血液中含有的免疫細胞。確保止血功能保持正確。檢查自身抗體的存在或不存在凝固因子13。此外,可以檢查肝臟或心臟是否沒有發生故障

圖像檢查

如果懷疑在內臟中發生出血,則進行圖像檢查以識別出血。Rentgen測試和CT考試很常見。可以進行MRI測試以檢查關節和骨骼附近的出血。

治療

治療的目的是對出血的控制。根據症狀和嚴重程度,我們將確定它是外部治療或住院治療。如果您的嚴重出血風險很高,您將在住院時進行治療。如果你合併嚴重出血,則對止血凝血因子13的輸血。如果是短時間,您可以期待止血效果。然而,由於存在自身抗體,因此立即破壞補充的凝血因子13。因此,有必要利用治療夾層藥物,減少自身抗體作為免疫抑製藥物。需要持續治療,直到症狀完全變得越來越好幾個月至1年。各種副作用可能似乎需要更長時間。因此,有必要在經常旅行時進行逐步觀察。例如,因為很容易感染和教導感染,所以如果發燒等症狀出現症狀,那麼接受醫療機構很重要。如果你是溫和的,你可以在開銷住院時進行治療。如果在某種程度上保持凝固因子的功能,則可以在沒有任何治療的情況下定期進行血液收集的同時觀察該課程,並且根據年齡,症狀和凝血因子數,治療方法大大不同。。