概述
DeDmoid型纖維瘤病被認為是腫瘤,該腫瘤起源於稱為“myofbroblasts”的細胞。肌肉成纖維細胞最初是修復和產生受損組織的細胞,並存在於全身的各個部位。因此,鄙視昏迷的垂常纖維瘤病可能發生在整個身體的各個部位,但許多人被認為發生在肢體和樹幹(軀幹)中,在體腔(胸腔或腹腔)中。
這種疾病是非常不尋常的,每1億人口的年度發作是2至4人。在日本,推測,300至400人在一年內新開發。但是,如果發生在腹腔中,存在許多明顯的症狀,因此實際發作的數量不確定。
另一方面,儘管DESMOID纖維瘤病不轉移到其他部位,但它滲透周圍的器官和組織,有時它會在摧毀時變大,所以當在頭部和頸部和體腔中發展時也會變大導致死亡的案件。
原因
De-moid纖維瘤病被分類為“腹部死亡-木薯凋亡”的部位,該部位發生在發生的部位。,每種原因都被認為是不同。
“Luton命令纖維瘤症”許多“β-catenin基因”是由“βcatenin基因”的突變引起的。另一方面,已知大部分“腹膜內死亡纖維瘤纖維瘤病”與稱為Gardner綜合徵的“家族預纖維素息肉”有關。家族纖維瘤息肉是數百種大腸息肉,並且存在遺傳性疾病,導致結腸癌。眾所周知,已知是由“APC基因”的突變引起的,並且還提出了腹膜死亡型纖維瘤病也表明該基因的突變參與發病。
症狀
避免纖維瘤症取決於開發現場的不同。
如果發生在肢體或軀幹中,將從相對早期的階段觸及硬灰塵。此外,由於DESMOID型纖維瘤病因在滲透周圍的器官和組織時,損傷周圍神經,骨骼等,造成疼痛和擺動,擺動和關節範圍限制等。沒有許多。
雖然發生在腹腔中,但幾乎沒有主觀症狀而不在早期從體表觸摸體表。然而,因為在擠壓或滲透周圍的腸道時往往逐漸增加,並且如果收入,則可以觸及腹部,或腹部疼痛,腹部綻放,通過紊亂等。此外,它通常不是很嚴重的症狀,例如摧毀周圍的腸道和洞打開。另外,如果發生在頸部,則還據報導了一種情況以壓縮氣管引起窒息。
不需要轉移到Demiboid纖維瘤病的其他部分。然而,這可能會對周圍的器官和組織造成損害,並可能導致死亡。因此,臨床(轉型度和進展速度)的惡性腫瘤被定義為惡性和良性之間的“中間形式”。必須注意,因為它可能是嚴重的,這取決於區域或大小。
測試/診斷
如果懷疑甜菊纖維瘤,則進行以下測試。
圖像檢查
評估位置,尺寸,外圍器官和組織效應所需的測試。超聲波檢測,CT檢查,MRI檢測等由腫瘤發生的遺址進行。
尤其是對於纖維瘤的診斷是MRI檢查,並用造影劑注射的“造影MRI試驗”(使血管出現的藥物)有助於預測據說它被主動進行的治療效果。
病理檢查
將腫瘤組織的一部分用顯微鏡詳細收集並檢查。對於半纖維狀病變的明確診斷至關重要,並且為肢體和桁架等創造的是在超聲波和CT等中置於確認位置等的同時置於肌膚中並刺傷針來收集組織。另一方面,在腫瘤中成腹腔的腫瘤中,通常不可能將針從皮膚刺痛并收集組織。在這種情況下,如果您需要區分其他惡性腫瘤,則可以切割皮膚以收集腫瘤組織的一部分。
內窺鏡檢查
許多腹膜內死亡纖維瘤纖維瘤症與“家族性腺瘤性息肉組織”相結合,因此確認家族史並進行結腸鏡檢查,以確認存在的大腸中的狀態。
治療
約半纖維瘤的一半不會增加腫瘤而不治療。有時它可以自然或丟失。結果,近年來,如果在發現的時候沒有症狀並且不太可能影響圖像檢查中的外周器官和組織,則它是繼續觀察隨訪的第一個治療選擇它一直。
另一方面,如果發現在發現時存在症狀,則認為能夠損害一種重要的器官,如氣管或腸道,考慮了消融手術。它將完成。然而,已知切除後局部復發率極高。
此外,可以進行藥物治療以減少腫瘤並抑制進展。主要藥物治療是鎮痛COX-2抑製劑,受抗雌激素的激素治療,抗癌治療。作為抗癌藥物治療,使用甲氨蝶呤和甲氨酸甲醇的組合處理和多柔比星。據報導,據報導,血管生成抑製作用如索拉非尼和帕昭酰胺是有效的分子靶藥藥,預期效果。
此外,如果全身狀況較差並且難以進行手術或藥物治療,也考慮放射治療。纖維瘤的治療是一個非常高度專業的面積,並且希望在專家下治療,因為它對治療選擇持謹慎態度。